Рідкісне поєднання гангренозної піодермії та справжньої (вульгарної) пузирчатки: клінічний випадок та діагностичні проблеми

Анотація

Гангренозна піодермія (ГП) — це рідкісний неінфекційний нейтрофільний дерматоз, який зазвичай проявляється болючими виразками на шкірі та найчастіше вражає жінок середнього віку. Хоча точний патогенез залишається незрозумілим, захворювання здебільшого асоціюється із системними патологіями. Також є повідомлення про ідіопатичні випадки та варіанти, індуковані лікарськими засобами. ГП у поєднанні з автоімунними бульозними захворюваннями, такими як справжня пузирчатка, є надзвичайно рідкісним явищем і раніше не фіксувалося.
Представлено унікальний випадок розвитку ГП у пацієнтки зі справжньою пузирчаткою з метою підвищення обізнаності клініцистів про цю рідкісну комбінацію та її діагностичну та лікувальну складність за обмежених терапевтичних можливостей.
До клінічного дослідження ефективності інгібітора неонатального Fc-рецептора (FcRn) за цього дерматозу на тлі базової терапії преднізолоном у добовій дозі 0,5 мг/кг включено 50-річну жінку із рецидивом справжньої пузирчатки. Під час лікування під молочними залозами в неї виникли нові ураження шкіри, які швидко прогресували і трансформувалися у великі болючі виразки з гнійними виділеннями. Попри проведення системної імуносупресивної терапії, ураження не гоїлися. Це викликало підозру щодо наявності ГП. За результатами диференційної діагностики виключено інфекційні ураження та системні супутні захворювання, зокрема онкопатологію. Через відсутність своєчасних гістологічних результатів біоптатів із зони ураження діагноз ГП було встановлено клінічно. Оскільки стандартну системну імуносупресивну терапію неможливо було змінити відповідно до протоколу участі в дослід­женні, ми обмежили наше лікування застосуванням топічних антисептиків та кремом зі сріблом. Через 4 тиж спостерігали значне клінічне поліпшення, а загоєння виразок відбувалося протягом 4 міс. Трирічне спостереження за пацієнткою після цього випадку та завершення дослідження підтвердило стійку ремісію як ГП, так і справжньої пузирчатки.
Висновки. ГП може розвинутися на тлі звичайної пузирчатки внаслідок патергії — явища, коли незначна травма, зокрема спровокована акантолізом, спричиняє надмірні імунні реакції в шкірі, особливо в ділянках, схильних до тертя та вологи. Діагностика в таких випадках значно ускладнена, особливо за атипової локалізації уражень. Клінічне мислення, візуальна оцінка та історія хвороби залишаються ключовими для вчасного виявлення патології. Наведений випадок є першим задокументованим в українській практиці прикладом асоціації ГП та справжньої пузирчатки.