Аналіз клініко-діагностичних особливостей та критеріїв ефективності лікування автоімунних бульозних дерматозів групи пемфігуса
DOI:
https://doi.org/10.30978/UJDVK2021-1-51Ключові слова:
автоімунні бульозні дерматози; пемфігус; класифікація; діагностичні маркери; клінічні форми пухирчаткиАнотація
Сучасна класифікація автоімунних бульозних дерматозів представлена трьома групами захворювань, що мають не тільки клінічну, а й гістоморфологічну, гістохімічну та імуногенетичну схожість. Автоімунні бульозні дерматози — група гетерогенних захворювань, що супроводжуються формуванням пухирів і ерозій на шкірі та/або слизових оболонках під впливом специфічних автоімунних комплексів. Розглянуто основні клінічні вияви та діагностичні маркери автоімунних бульозних дерматозів (АБД), що належать до групи пемфігуса.
Мета роботи — проаналізувати поширеність клінічних форм пухирчатки у Південному регіоні України за період з 2010 до 2020 р.
Матеріали та методи. До групи спостереження включено 88 пацієнтів віком від 21 до 75 років. Вивчалися особливості клінічних виявів типових та атипових форм пемфігуса, були розроблені діагностичний алгоритм та критерії ефективності лікування на ранніх етапах захворювання.
Результати та обговорення. Вульгарну пухирчатку було виявлено у 61 (69,3 %), вегетуючу — у 7 (7,9 %), еритематозну — у 6 (6,8 %), герпетиформний пемфігус — у 4 (4,5 %), IgA пухирчатку — у 3 (3,4 %), паранеопластичну пухирчатку — у 3 (3,4 %) пацієнтів.
Висновки. Сучасні клініко-діагностичні особливості АБД (група пемфігуса) потребують включення у лабораторний скринінг методів імунофлюоресцентної мікроскопії, прямого і непрямого імуноферментного аналізу. Критеріями ефективності лікування пацієнтів з АБД слід вважати не тільки позитивну клінічну динаміку, а й швидкість зникнення автоантитіл, що індукують захворювання (десмоглеїну, десмоплакіну, периплакіну тощо). При цьому важливим аспектом залишається знання клінічних особливостей АБД і хвороб, що їх імітують.
Посилання
Skripkin YK, Mordovtsev VN. Kozhnye i venerycheskie bolezni. Rukovodstvo dlya vrachey v dvuh tomah [Skin and venereal diseases. Guidelines for doctors in two volumes] (Rus). Moscow: Medicina; 1999:1751.
Craythorne E, Mufti G, duVivier A. Rituximab used as a first-line single agent in the treatment of pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol. 2011;65(5):1064-1065. doi:10.1016/j.jaad. 2010. 06.033.
Hertl M, Jedlickova H, Karpati S, et al. Pemphigus. S2 Guideline for diagnosis and treatment — guided by the European Dermatology Forum (EDF) in cooperation with the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;29(3):405-414. doi:10.1111/jdv.12772.
Huang A, Madan R, Levitt J. Future therapies for pemphigus vulgaris: Rituximab and beyond. J Am Acad Dermatol. 2016;74(4):746-753. doi:10.1016/j.jaad.2015.11.008.
Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017;389(10083):2031-2040. doi:10.1016/s0140-6736(17)30070-3.
Murrell D, Dick S, Ahmed A, et al. Consensus statement on definitions of disease, end points, and therapeutic response for pemphigus. J Am Acad Dermatol. 2008;58(6):1043-1046. doi:10.1016/j.jaad.2008.01.012.
Murrell D, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020;82(3):575-585. doi:10.1016/j.jaad. 2018.02.021.
Stanley JR. Pemphigus. In: Wolff K, Goldsmith L.A. et al. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine (7 ed.). McGraw Hill Medical, New York; 2008:459-474.
Taghipour K, Perera G. Autoimmune blistering skin diseases. Medicine. 2017;45(7):405-412. doi:10.1016/j.mpmed.2017.04.007.
Witte M, Zillikens D, Schmidt E. Diagnosis of Autoimmune Blistering Diseases. Frontiers in Medicine. 2018;5. doi:10.3389/fmed.2018.00296.
