Досвід застосування L-­карнітину в лікуванні хворих на бульозний епідермоліз

Автор(и)

  • А.Б. Рахматов Республіканський спеціалізований науково-­практичний медичний центр дерматовенерології і косметології Міністерства охорони здоров’я Республіки Узбекистан, Ташкент
  • М.К. Халдарбеков Республіканський спеціалізований науково-­практичний медичний центр дерматовенерології і косметології Міністерства охорони здоров’я Республіки Узбекистан, Ташкент

DOI:

https://doi.org/10.30978/UJDVK2021-1-21

Ключові слова:

бульозний епідермоліз; клініка; лікування; L­-карнітин

Анотація

Мета роботи — вивчити ефективність застосування L-карнітину в лікуванні хворих з різними формами вродженого бульозного епідермолізу (ВБЕ).
Матеріали та методи. Під нашим спостереженням перебували 120 хворих віком від 1 до 12 років із ВБЕ. Просту форму захворювання діагностовано у 60, дистрофічну — у 60 дітей. За даними генеалогічних карт у 17 (28,3 %) з 60 хворих з дистрофічною формою ВБЕ відзначено автосомно-домінантний тип успадковування, у 43 (71,7 %) з 60 — автосомно-рецесивний. При автосомно-домінантному типі серед клінічних виявів переважали множинні пухирі, міліуми і атрофічне рубцювання переважно на кінцівках, а також явища аноніхії. При автосомно-рецесивному типі спостерігали множинні пухирі, ерозії, кірки, атрофічні рубці і оніходистрофію, псевдосиндактилії на верхніх і нижніх кінцівках, а також інвалідизуючі контрактури кистей, стоп, ліктів і колін.
У складі комплексної терапії хворим на ВБЕ призначали L-карнітин по 1 мл/кг протягом 3 міс. Стандартне лікування при ВБЕ полягало в правильному застосуванні зовнішніх засобів та перев’язувальних матеріалів, призначених для зменшення травматизації вогнищ і прискорення епітелізації ерозивних висипань.
Результати та обговорення. Для клінічної оцінки ефективності L-карнітину хворих на ВБЕ розділили на 4 групи, співставні за статтю, віком, тривалістю і формою захворювання: I групу склали 30 хворих із простою формою ВБЕ, яким проводили стандартне лікування, II — 30 хворих із простою формою ВБЕ (стандартне лікування в поєднанні з L-карнітином), III — 30 хворих із дистрофічною формою ВБЕ (стандартне лікування), IV — 30 хворих із дистрофічною формою ВБЕ (стандартне лікування в поєднанні з L-карнітином). Позитивного результату терапії (епітелізація ерозій і відсутність нових висипань) досягнуто у 19 (63,3 %) із 30 хворих І групи, у 26 (86,7 %) із 30 — ІІ, в 11 (36,7 %) із 30 — ІІІ, у 16 ​​(53,3 %) із 30 — IV. Це є доказом ефективності та доцільності застосування L-карнітину при різних формах ВБЕ.
Висновки. Застосування L-карнітину в комплексній терапії хворих на ВБЕ дає змогу прискорити епітелізацію ерозивних утворень як при простій, так і при дистрофічній формі цього дерматозу.

Біографії авторів

А.Б. Рахматов, Республіканський спеціалізований науково-­практичний медичний центр дерматовенерології і косметології Міністерства охорони здоров’я Республіки Узбекистан, Ташкент

Рахматов Акрам Баратович
д. мед. н., проф., керівник відділу генодерматозів, головний спеціаліст Міністерства охорони здоров’я Республіки Узбекистан
100109, м. Ташкент, Алмазарський район, вул. Фаробі, 3
Тел.: + 99871-214-50-18; моб. тел.: + 99890-175-69-73

М.К. Халдарбеков, Республіканський спеціалізований науково-­практичний медичний центр дерматовенерології і косметології Міністерства охорони здоров’я Республіки Узбекистан, Ташкент

Халдарбеков Мадамін Каримжанович
наук. співр. відділу генодерматозів

Посилання

Albanova VI, Chikin VV, Epishev RV. K voprosu o diagnostike vrozhdennogo bulleznogo epidermoliza. Vestn dermatol. 2014;3:53-59 (Rus).

Bulleznyj epidermoliz / Pod red. Dzh-D Fajna i Kh Khintnera. M. Praktika; 2014:357 (Rus).

Bulleznyj epidermoliz: rukovodstvo dlya vrachej / Pod red. NN Murashkina, LS Namazovoj-Baranovoj. M. Pediatr; 2019:444 (Rus).

Kubanov AA, Albanova VI, Chikin VV, Epishev RV. Sovremennye metody terapii vrozhdennogo bulleznogo epidermoliza. Vestn dermatol. 2014;6:47-56 (Rus).

Bruckner-Tuderman L, Niemi KM, Kero M, Schnyder UW. Type-VII collagen is expressed but anchorting fibrils are defective in dystrophic epidermolysis bullosa inversa. Brit J Dermatol. 1990;122:383-390.

Castiglia D, Zambruno G. Molecular testing in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28:223-239.

Eady RAJ. Diagnosis of epidermolysis bullosa. Brit J Dermatol. 1983;108:621-627.

Fine JD. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:12-19. doi:10.1186/1750-1172-5-12.

Fine JD, Bauer EA, McGuire J, Moshell A. Epidermolysis bullosa: clinical, epidemiologic and laboratory advences, and the findings of the National Epidermolysis bullosa Registry. Johns Hopkins University Press, Baltimore; 1999.

Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Amer Acad Dermatol. 2014;70(6):1103-1126. doi:10.1016/j.jaad.2014.01.903.

Fine JD, Eady RA, Bauer EA. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): report of the third International Consensus Meeting on diagnosis and classification of EB. J Amer Acad Dermatol. 2008;58(6):931-950. doi:10.1016/j.jaad.2008.02.004.

Fine JD, Eady RAJ, Bauer EA. Revised classification system for inherited epidermolysis bullosa: report of the Second International Consensus Meeting on diagnosis and classification of epidermolysis bullosa. J Amer Acad Dermatol. 2000;42:1051-1066.

Fine JD, Johnson LB, Weiner M. Pseudosyndactyly and musculoskeletal defofmities in inherieted epidermolysis bullosa (EB): experience of the National EB Registry, 1986-2002. J Hand Surg. 2005;30:14-22. doi:10.1016/j.jhsb.2004.07.006.

Fine JD, Mellirio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part I. Epithelial associated tissues. J Amer Acad Dermatol. 2009;61(3):367-384. doi:10.1016/j.jaad.2009.03.052.

Fine JD, Mellirio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II. Other organs. J Amer Acad Dermatol. 2009;61(3):387-402. doi:10.1016/j.jaad.2009.03.053.

Gedde-Dahl TJ. Epidermolysis bullosa. A clinical, genetic and epidemiologic study. The Johns Hopkins Press, Baltimore, 1971.

Horn YM, Tidman MJ. Quality of life in epidermolysis bullosa. Clin Exp Dermatol. 2002;27:707-710.

Kindler T. Congenital poikilodermia with traumatic bulla formation and progressive cutaneous atrophy. Brit J Dermatol. 1954;66:104-111.

Lin AN, Carter DM. Epidermolysis bullosa: basic and clinical aspects. Springer, New York; 1992.

Melville C, Atherton D, Burch M. Fatal cardiomyopathy in dystrophic epidermolysis bullosa. Brit J Dermatol. 1996;135:603-606.

Uitto J, Bruckner-Tuderman L, McGrath JA. EB2017-progress in epidermolysis bullosaresearch toward treatment and cure. J Invest Dermatol. 2018;138(5):1010-1016. doi:10.1016/j.jid.2017.12.016.

Weiner MS. Pain management in epidermolysis bullosa: an intractable problem. Ostomy Wouand Manage. 2004;50:13-14.

##submission.downloads##

Опубліковано

2021-03-30

Номер

Розділ

Спостереження з практики