Досвід застосування L-карнітину в лікуванні хворих на бульозний епідермоліз
DOI:
https://doi.org/10.30978/UJDVK2021-1-21Ключові слова:
бульозний епідермоліз; клініка; лікування; L-карнітинАнотація
Мета роботи — вивчити ефективність застосування L-карнітину в лікуванні хворих з різними формами вродженого бульозного епідермолізу (ВБЕ).
Матеріали та методи. Під нашим спостереженням перебували 120 хворих віком від 1 до 12 років із ВБЕ. Просту форму захворювання діагностовано у 60, дистрофічну — у 60 дітей. За даними генеалогічних карт у 17 (28,3 %) з 60 хворих з дистрофічною формою ВБЕ відзначено автосомно-домінантний тип успадковування, у 43 (71,7 %) з 60 — автосомно-рецесивний. При автосомно-домінантному типі серед клінічних виявів переважали множинні пухирі, міліуми і атрофічне рубцювання переважно на кінцівках, а також явища аноніхії. При автосомно-рецесивному типі спостерігали множинні пухирі, ерозії, кірки, атрофічні рубці і оніходистрофію, псевдосиндактилії на верхніх і нижніх кінцівках, а також інвалідизуючі контрактури кистей, стоп, ліктів і колін.
У складі комплексної терапії хворим на ВБЕ призначали L-карнітин по 1 мл/кг протягом 3 міс. Стандартне лікування при ВБЕ полягало в правильному застосуванні зовнішніх засобів та перев’язувальних матеріалів, призначених для зменшення травматизації вогнищ і прискорення епітелізації ерозивних висипань.
Результати та обговорення. Для клінічної оцінки ефективності L-карнітину хворих на ВБЕ розділили на 4 групи, співставні за статтю, віком, тривалістю і формою захворювання: I групу склали 30 хворих із простою формою ВБЕ, яким проводили стандартне лікування, II — 30 хворих із простою формою ВБЕ (стандартне лікування в поєднанні з L-карнітином), III — 30 хворих із дистрофічною формою ВБЕ (стандартне лікування), IV — 30 хворих із дистрофічною формою ВБЕ (стандартне лікування в поєднанні з L-карнітином). Позитивного результату терапії (епітелізація ерозій і відсутність нових висипань) досягнуто у 19 (63,3 %) із 30 хворих І групи, у 26 (86,7 %) із 30 — ІІ, в 11 (36,7 %) із 30 — ІІІ, у 16 (53,3 %) із 30 — IV. Це є доказом ефективності та доцільності застосування L-карнітину при різних формах ВБЕ.
Висновки. Застосування L-карнітину в комплексній терапії хворих на ВБЕ дає змогу прискорити епітелізацію ерозивних утворень як при простій, так і при дистрофічній формі цього дерматозу.
Посилання
Albanova VI, Chikin VV, Epishev RV. K voprosu o diagnostike vrozhdennogo bulleznogo epidermoliza. Vestn dermatol. 2014;3:53-59 (Rus).
Bulleznyj epidermoliz / Pod red. Dzh-D Fajna i Kh Khintnera. M. Praktika; 2014:357 (Rus).
Bulleznyj epidermoliz: rukovodstvo dlya vrachej / Pod red. NN Murashkina, LS Namazovoj-Baranovoj. M. Pediatr; 2019:444 (Rus).
Kubanov AA, Albanova VI, Chikin VV, Epishev RV. Sovremennye metody terapii vrozhdennogo bulleznogo epidermoliza. Vestn dermatol. 2014;6:47-56 (Rus).
Bruckner-Tuderman L, Niemi KM, Kero M, Schnyder UW. Type-VII collagen is expressed but anchorting fibrils are defective in dystrophic epidermolysis bullosa inversa. Brit J Dermatol. 1990;122:383-390.
Castiglia D, Zambruno G. Molecular testing in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28:223-239.
Eady RAJ. Diagnosis of epidermolysis bullosa. Brit J Dermatol. 1983;108:621-627.
Fine JD. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:12-19. doi:10.1186/1750-1172-5-12.
Fine JD, Bauer EA, McGuire J, Moshell A. Epidermolysis bullosa: clinical, epidemiologic and laboratory advences, and the findings of the National Epidermolysis bullosa Registry. Johns Hopkins University Press, Baltimore; 1999.
Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Amer Acad Dermatol. 2014;70(6):1103-1126. doi:10.1016/j.jaad.2014.01.903.
Fine JD, Eady RA, Bauer EA. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): report of the third International Consensus Meeting on diagnosis and classification of EB. J Amer Acad Dermatol. 2008;58(6):931-950. doi:10.1016/j.jaad.2008.02.004.
Fine JD, Eady RAJ, Bauer EA. Revised classification system for inherited epidermolysis bullosa: report of the Second International Consensus Meeting on diagnosis and classification of epidermolysis bullosa. J Amer Acad Dermatol. 2000;42:1051-1066.
Fine JD, Johnson LB, Weiner M. Pseudosyndactyly and musculoskeletal defofmities in inherieted epidermolysis bullosa (EB): experience of the National EB Registry, 1986-2002. J Hand Surg. 2005;30:14-22. doi:10.1016/j.jhsb.2004.07.006.
Fine JD, Mellirio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part I. Epithelial associated tissues. J Amer Acad Dermatol. 2009;61(3):367-384. doi:10.1016/j.jaad.2009.03.052.
Fine JD, Mellirio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II. Other organs. J Amer Acad Dermatol. 2009;61(3):387-402. doi:10.1016/j.jaad.2009.03.053.
Gedde-Dahl TJ. Epidermolysis bullosa. A clinical, genetic and epidemiologic study. The Johns Hopkins Press, Baltimore, 1971.
Horn YM, Tidman MJ. Quality of life in epidermolysis bullosa. Clin Exp Dermatol. 2002;27:707-710.
Kindler T. Congenital poikilodermia with traumatic bulla formation and progressive cutaneous atrophy. Brit J Dermatol. 1954;66:104-111.
Lin AN, Carter DM. Epidermolysis bullosa: basic and clinical aspects. Springer, New York; 1992.
Melville C, Atherton D, Burch M. Fatal cardiomyopathy in dystrophic epidermolysis bullosa. Brit J Dermatol. 1996;135:603-606.
Uitto J, Bruckner-Tuderman L, McGrath JA. EB2017-progress in epidermolysis bullosaresearch toward treatment and cure. J Invest Dermatol. 2018;138(5):1010-1016. doi:10.1016/j.jid.2017.12.016.
Weiner MS. Pain management in epidermolysis bullosa: an intractable problem. Ostomy Wouand Manage. 2004;50:13-14.
