Хвороба Морбігана

Анотація

Хвороба Морбігана — рідкісне захворювання неясної етіології з прогресуючим рецидивним перебігом, що виявляється набряком середньої третини обличчя і стійкою еритемою без суб’єктивних відчуттів. Ця патологія належить до атипового варіанта розацеа, а саме розацеа із солідним персистувальним набряком обличчя.
Згідно із сучасними уявленнями у формуванні розацеа основне значення мають патологічні зміни судин — ангіопатії, які розвиваються під впливом тих або інших ендогенних подразників: вазоактивних пептидів, антитіл, циркулюючих імунних комплексів та інших речовин. Судинні зміни є продуктом двох взаємозалежних патологічних процесів: порушення цілості і тонусу судинної стінки та дезорганізації периваскулярної сполучної тканини, внаслідок чого формується стійке розширення кровоносних судин шкіри, що клінічно виявляється еритемою та телеангіектазіями. Отже, постійна дилатація кровоносних судин шкіри є причиною розвитку запальних стадій процесу розацеа.
Етіологія та патогенез хвороби Морбігана не визначені; існують припущення про роль бактеріальної інфекції, спадкового чинника, алергії у виникненні патологічного процесу. Діагностика хвороби Морбігана досить складна, в деяких випадках діагноз встановлюють тільки методом виключення. В клінічних виявах хвороби важливими критеріями для встановлення діагнозу є хронічний перебіг, відсутність змін показників лабораторних досліджень, відповідні гістологічні порушення, а також стійкість до терапії. Лікування хвороби Морбігана натепер не розроблене і є складним завданням для лікарів-дерматовенерологів.
У статті описано клінічний випадок хвороби Морбігана (атипової форми розацеа із солідним персистувальним набряком) у 63-річного хворого. Представлене спостереження демонструє клінічні особливості захворювання. Завдяки вдало підібраній схемі лікування з використанням ізотретиноїну досягнуто клінічного одужання хворого.