Вплив тяжкості клінічного перебігу бульозного епідермолізу на якість життя хворих в Україні

Анотація

Мета роботи — визначення впливу тяжкості перебігу бульозного епідермолізу (БЕ) в Україні на якість життя (ЯЖ) пацієнтів з цим захворюванням.

Матеріали та методи. Роботу виконано на кафедрі дерматології та венерології за підтримки центру «Дебра-Украї­на». Обстежено 43 хворих обох статей з підт­верд­женим діагнозом вродженого БЕ. Це становить близько 20 % усієї зареєстрованої популяції цих хворих в Україні. У обстежених було зібрано анамнез клінічного перебігу захворювання, проведено детальний загальний огляд та здійснено оцінку за Бірмін­гемським індексом тяжкості (БІТ). Для оцінки ЯЖ хворих на БЕ було використано дерматологічний індекс якості жит­тя, призначений для застосування у пацієнтів віком старше 16 років, та дитячий дерматологічний індекс якості життя, який найбільш широко використовують у дітей віком 4—16 років

Результати та обговорення. Використання в ході дослідження БІТ дало змогу незаперечно та об’єктивно оцінити наявні у хворих на БЕ дітей та дорослих соматичні ураження шкіри, нігтів, гортані, ротової порожнини. Аналіз відповідей пацієнтів на конкретні питання БІТ дає змогу також порівняти та оцінити всі ці клінічні вияви як у дітей, так і у дорослих. Обсяг цієї публікації, на жаль, не дає змоги детально викласти виявлені залежності — впливи конкретних соматичних порушень, характерних для БЕ, на ЯЖ як у цілому, так і окремі її складові. Тож доводиться поки що обмежитись загальним висновком про вкрай значний та виразно негативний вплив зазначених хворими при їх опитуванні соматичних уражень як шкіри, так і інших органів на стан ЯЖ. Больові відчуття (згідно з опитувальником DN4) на основі відповідей хворих сприймаються ними як печіння та частково нагадують наслідки ударів струмом і переважно асоціюються зі свербежем, а частково з пощипуванням та поколюванням.
Дорослий та дитячий дерматологічні індекси-опитувальники дали змогу отримати загальну картину відповідей хво­рих БЕ дітей та дорослих на конкретні питання, що стосувались їх самооцінки впливу ураженої шкіри на ЯЖ в цілому та її окремі складові.

Висновки. Виявлені вікові розбіжності в самооцінці хворими наявних у них об’єктивних порушень шкіри, на нашу думку, переважно зумовлені як більшою емоційністю дітей, так і більш психологічно зваженою їх оцінкою дорослими.