Ефективність супероксиддисмутази при місцевій терапії бульозного епідермолізу
DOI:
https://doi.org/10.30978/UJDVK2019-1-93Ключові слова:
бульозний епідермоліз, супероксиддисмутаза, генетичні захворювання шкіри, ерозіяАнотація
Бульозний епідермоліз (БЕ) належить до генетично та клінічно гетерогенних захворювань, які характеризуються утворенням на шкірі та слизових оболонках пухирів та ерозій унаслідок незначного тертя або травми. Численні позашкірні вияви, такі як пухирі та ерозії на рогівці очей та слизових оболонках, гіпоплазія емалі зубів, стенози або стриктури слизових оболонок дихальної, травної та сечостатевої систем, атрезія пілоруса, м’язова дистрофія і рак, можуть супроводжувати різні підтипи БЕ. Частота виявлення БЕ в світі становить 17 випадків на 1 млн живих новонароджених. За класифікацією, ухваленою в 2008 р., БЕ має чотири форми залежно від рівня ураження шкіри/епідермісу: простий, межовий, дистрофічний та синдром Кіндлера.
Мета роботи — вивчення ефективності ферменту супероксиддисмутази у вигляді крему в разі місцевого лікування уражень шкіри при БЕ.
Матеріали та методи. На підставі ретроспективного аналізу літературних даних та результатів власних досліджень проаналізовано ефективність супероксиддисмутази в разі місцевого застосування в терапії БЕ.
Результати та обговорення. Під нашим спостереженням перебувала трирічна дівчинка, у якої після народження діагностовано дистрофічний БЕ. Діагноз підтверджено результатами біопсії. За згодою батьків шість ділянок шкіри змащували двічі на добу супероксиддисмутазою у вигляді крему. Термін лікування становив 3 міс. Зокрема, препарат наносили на такі ділянки: праве коліно, ліве стегно, праву руку, ліве вухо, праве вухо, сідниці. Дитина добре переносила лікування. Стан значно поліпшився вже на 2-му тижні лікування. На двох із шести уражених ділянок повністю загоїлися рани, які вважали хронічними. Нові пухирі не утворювалися.
Значного поліпшення стану шкіри і епітелізації у разі дистрофічної форми БЕ досягнуто вже після 2 тиж застосування супероксиддисмутази. Через 3 міс на більшості ділянок, де застосовували супероксиддисмутазу, відбулася повна епітелізація.
Висновки. Супероксиддисмутазу можна використовувати для прискорення епітелізації уражень шкіри у хворих на бульозний епідермоліз.
Посилання
Denyer J, Pillay E. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. International Consensus. DEBRA; 2012.
Fine J-D, Eady RAJ, Bauer JA, et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol. 2008;58:931-950. doi:10.1016/j.jaad.2008.02.004.
Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Cause-specific risk of childhood death in inherited epidermolysis bullosa. J Pediatr. 2008;152:276-280. doi: 10.1016/j.jpeds.2007.06.039.
