Вроджена лімфедема — це не тільки естетична проблема (клінічні випадки)

Анотація

Лімфедема — хронічне захворювання лімфатичної системи, зумовлене генетичними мутаціями чи ятрогенним впливом. Наслідком лімфедеми є структурні зміни лімфатичних судин, що призводять до обтурації та порушення циркуляції лімфи. Наростаючий набряк тканин проявляється збільшенням окремих ділянок тіла, найчастіше нижніх кінцівок, переважно в осіб працездатного віку. Цей стан різко знижує якість життя пацієнтів через функціональні обмеження та психосоціальні наслідки.

Мета роботи — представити клінічні випадки вродженої лімфедеми в осіб різного віку та узагальнити наявну інфор- мацію щодо цієї патології для підвищення обізнаності клініцистів. Висвітлити тактику дерматолога та підкреслити важливість міждисциплінарної співпраці у веденні таких пацієнтів.

Матеріали та методи. Описано клінічні випадки вродженої лімфедеми у дівчат віком 16 і 12 років та жінки 34 років. Спільними скаргами були: початок захворювання без видимих причин, набряк, що поступово наростав, порушення рухової функції, виражений естетичний дефект та пригнічений психологічний стан.

Результати та обговорення. Найвідомішими формами вродженої лімфедеми є хвороба Мілроя та хвороба Мейджа, що мають генетичне підґрунтя. Проводячи диференційну діагностику з набутими формами, важливо враховувати сімейний анамнез, початок захворювання та його зв’язок з травмою чи інфекцією. Лімфосцинтиграфію вважають золотим стандартом діагностики лімфедеми, оскільки вона дає змогу виявляти аплазію чи гіпоплазію структур лімфатичної системи у разі вроджених форм, а за набутих — їхню обструкцію чи пошкодження.

Висновки. Лімфедема — це складний хронічний стан, який характеризується не лише набряклістю, він потребує постійного догляду та координації між різними фахівцями. Пацієнти часто звертаються по медичну допомогу насамперед через видимі зміни форми тіла та стану шкіри. У цьому випадку роль дерматолога виходить за межі тільки виявлення змін на шкірі — він також визначає подальше лікування, допомагаючи забезпечувати належний догляд за шкірою та запобігати розвитку інфекцій, таких як мікози та бешиха, а також целюліту. Основні компоненти догляду включають щоденну гігієну з використанням засобів із нейтральним pH, інтенсивне зволоження для відновлення бар’єрної функції шкіри, а також своєчасне направлення до фізіотерапевтів, реабілітологів або судинних хірургів для проведення комплексної терапії. Стратегії лікування варіюються від консервативних заходів (ручного або апаратного лімфатичного дренажу, компресійної терапії та призначення препаратів) до хірургічних втручань, таких як трансплантація лімфатичних вузлів або встановлення лімфовенозних анастомозів, що особливо ефективно на ранніх стадіях захворювання.